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Was ist: episod. Ataxie II
geschrieben von: Kaesmann (IP gespeichert)
Datum: 26. Februar 2005 17:43

Liebe Steffi,


Sie schrieben:
"Hallo,
ich hatte Fr. Käsmann vor Weihnachten auch eine Frage gestellt, die sie kurz beantwortet hat mit dem Hinweis, der Antwort noch auf den Grund gehen zu müssen. Seit dem habe ich sie nicht mehr im Forum gesehen. Schreibt sie überhaupt noch hier rein??? AUf die Antowrt warte ich seither. "


manchmal geht es eben nicht so schnell wie man es sich wünscht, auch und grad bei mir nicht.


Da es ein neues Forum ist, hier nochmal Ihre Frage: Sie fragten, ob ein Medikament namens Aminopyridin gegen den Nystagmus bei Ihrer Erkrankung Episodische Ataxie Typ II hilft.

Antwort: nein.

Da das aber ein sehr komplexes Thema ist, hatte ich einiges an Informationen usammengetragen, damit Sie dieses "nein" selber auch besser nachvollziehen können. Ich will hier für die Forenmitglieder auch kurz erklären, was diese episodische Ataxie ist - ist ja ein eher seltener Grund für Nystagmus.


Begrifferklärung: Ataxie: (Ataxis= Unordnung im Bewegungsablauf); Störung des geordneten Zusammenwirkens der Muskeln, wodurch das Zustandekommen einer zielgerichteten Bewegung gestört oder aufgehoben ist. Anderer Ausdruck für Koordinationsstörung Gangataxie: Breitbeiniger, schwankender, unsicherer Gang.Standataxie: Unfähigkeit, ohne Hilfe sicher zu stehen. Folge: Schwanken, Fallneigung nach einer oder mehreren Richtungen, Umfallen. spinale Ataxie: infolge Schädigung sensibler Bahnen im Rückenmark gelangen Informationen über Stellung der Gelenke und Spannung der Muskulatur nicht mehr zur entsprechenden Zentrale des Gehirns. Wegen dieses Informationsmangels werden Bewegungen nicht mehr steuerbar . Mit ähnlicher Begründung kommt es eben auch bei Ataxien zu Nystagmus.

Es gibt einige, viele Arten von Ataxien.

Sie, Steffi, haben die episodische Ataxie Typ II. Logo, es gibt auch Typ I:

Episodische Ataxien sind erbliche Erkrankungen, die durch eine vorübergehende Erregungsstörung des Kleinhirns charakterisiert sind. Bei der episodischen Ataxie Typ 1 (EA-1) werden Sekunden bis Minuten andauernde ataktische Anfälle durch Startbewegungen („kinesiogene Ataxie“, zB plötzliches Aufstehen aus dem Liegen) und körperliche Anstrengung ausgelöst. Zusätzlich bestehen zwischen den Anfällenl Myokymien (Muskelwogen), vor allem der Gesichts- und der Hand und Fußmuskulatur.

Bei der episodischen Ataxie Typ 2 (EA-2) dauern die Anfälle mehrere Stunden oder sogar länger als einen Tag. Sie können durch körperliche Anstrengung oder emotionalen Stress, nicht jedoch durch Startbewegungen ausgelöst werden. Während der Anfälle können zusätzlich Kleinhirn- oder Hirnstammsymptome wie Doppelbilder, Schwindel oder Dysarthrie auftreten. Die EA-2-Patienten zeigen häufig im anfallsfreien Intervall einen Nystagmus.
Die EA-2 spricht sehr gut auf Acetazolamid (Medikament heisst in Deutshcland zB Diamox (R)) an. Eine Studie zur Pathophysiologie zeigte durch Protonen-spektroskopische Messungen im Kleinhirn, dass ein pathologischer intrazellulärer pH-Wert durch Acetazolamid korrigiert werden konnte, was mit dem klinischen Bild der Patienten gut korrelierte.


Haben Sie Diamox vermutlich schon seit langem, oder?

Hält der Effekt denn an?

Beide Ataxieformen beruhen auf einer noch nicht lange bekannten Störung einzelner Elektronenkanälchen der Zellen in den zellwänden, die die Kommunikation innerhalb und untereinander zwischen den verschiedenen zellen steuern. Wenn diese Kanälchen nicht mehr funktionieren, kommt es zu einem Abfall der chemischen Vermittlungsstoffe, die zwischen den Zellen sind und Erregung weiterleiten (SEHR SEHR vereinfacht gesagt). Sprich: wenn ein Typ kanälchen nicht gut funktioniert, kann die entsprechenden Zelle entweder nicht weiterleiten oder nicht ihre Funktion ausüben.


Die EA 1 beruht auf einer Störung von Kalium-Kanälchen.
Die EA 2 beruht auf einer Störung von CALZIUM - Kanälchen.

Das Medikament, was Sie erfragten, Aminopyridin, ist ein neues Medikament, dem bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen (unter anderem auch dem erworbenem Down Beat Nystagmus) positive Funktion zugeschrieben wurde, dies aber m.W. noch nicht in großen Studien gesichert wurde.

Die wichtigste pharmakologische Wirkung ist die reversible Blockierung der axonalen **Kalium**kanäle. Bei demyelinisierenden Erkrankungen, wie z. B. der Multiple Sklerose, kommt es zu Leckagen mit Austritt von Kaliumionen. Nach Gabe von Aminopyridinen würde man theoretisch eine Reduktion der Leckagen, welche die Leitfähigkeit des Axons wieder verbessert, erwarten.

3,4-Diaminopyridin und 4-Aminopyridin sind reversible Kaliumkanalblocker, die zwar in Österreich und Deutschland nicht als Fertigarzneimittel zugelassen sind, wohl aber magistral zubereitet werden können .

Achtung: was wirkt, hat auch Nebenwirkungen:
Während der Behandlung mit 3,4-DAP können Kopfschmerzen, Müdigkeit, Parästhesien oder Schlafstörungen auftreten. Bei sehr hohen Dosen, d. h. Serumkonzentrationen >100 ng/ml, sind epileptische Anfälle nicht ausgeschlossen.


Liebe Steffi,

Sie sehen: der Unterschied ist gering, aber es wird für Sie keine hilfreiche Therapie sein, da bei Ihrer EAII der Kalziumkanal gestört ist, und das Aminopyridin gegen eine Kaliumkanalstörung wirkt.
Nur ein kleines "z" unterschied.......


Vielleicht verstehen Sie nach der Mail, dass ich sie nicht eben so mal nebenbei schreiben konnte.

Mit Gruss,

Barbara Käsmann


Prof. Dr. Barbara Käsmann
Univ.-Augenklinik
Kinderophthalmologie und Low Vision
Kirrbergerstr. 1
66421 Homburg
www.albinismus.info
kaesmann@albinismus.info



1 mal bearbeitet. Zuletzt am 02.03.05 10:30.

Re: episod. Ataxie II - Steffi
geschrieben von: Steffi (IP gespeichert)
Datum: 27. Februar 2005 16:55

Liebe Frau Käsmann,
leider kann man bei Schriftsdeutsch keine Nuancen und Betonungen einbauen, so wird es gerade so knallhart aufgenommen wie es dasteht.
Ich hatte meine message keineswegs in anschuldigendem Ton geschrieben, hatte mich nur tatsächlich gewundert, weil sie generell nicht mehr im Forum waren. Und dass seit 2 Monaten. Aber das war mehr als Feststellung gemeint. Entschuldigen Sie dieses Mißverständnis.
Zu meiner Frage:
Erstmal Danke für die ausführliche Antwort und Recherche. Ich weiß das zu schätzen.
Mir ging es weniger um 4-A und seine Wirksamkeit in Bezug auf die EAII (da habe ich selbst an einer Studie mitgemacht und diese erwies sich als positiv in Bezug auf die EA II-Attacken). Mir ging es eher um die Wirksamkeit in Bezug auf den Nystagmus, da das ja von INteresse für die Forumsteilnehmer sein könnte.
Herzlichen Dank für Ihre Mühe.
Steffi

Re: episod. Ataxie II - Steffi
geschrieben von: Kaesmann (IP gespeichert)
Datum: 28. Februar 2005 09:08


Hallo,

nur kurz noch zum Nystagmus: soweit ich gefunden habe, wirkt das Medikament nicht beim Nystagmus, der sich bei der EA einstellt.


Es gibt wohl Versuche, das Medikament bei erworbenem Downbeat-Nystagmus (vertikal nach unten schlagender Nystagmus), meist durch eine neurologische Sysdtemerkrankung wie ED/MS hervorgerufen, einzusetzen - aber die Beschreibungen sind zu vereinzelt um sagen zu können, dass es hilft.

Lieben Gruss,
Barbara Käsmann

Prof. Dr. Barbara Käsmann
Univ.-Augenklinik
Kinderophthalmologie und Low Vision
Kirrbergerstr. 1
66421 Homburg
www.albinismus.info
kaesmann@albinismus.info



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