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4: Therapeutische Möglichkeiten bei Nystagmus
geschrieben von: Kaesmann (IP gespeichert)
Datum: 23. April 2005 16:54


Therapeutische Ansätze bei kongenitalem sensorischen Nystagmus

Carruthers (1995): ”No treatment seems to be perfect’ for nystagmus”


Das Ziel therapeutischer Maßnahmen bei Nystagmus ist in jedem Falle eine Stabilisierung und Optimierung der retinalen Fixationsstabilität und der retinalen Abbildung und somit eine Verbesserung der Sehschärfe (Noorden). Einen Überblick über therapeutische Ansätze vermittelt Tabelle ... Man kann die therapeutischen Ansätze in konservative und operative Behandlungen einteilen, zudem gibt es wie bei vielen therapeutisch schwer zugänglichen Erkrankungen eine Vielzahl alternativer Behandlungsvorschläge, die in der evidence based medicine jedoch ihren Wirksamkeitnachweis schuldig bleiben.


Tabelle...

THERAPIEMÖGLICHKEITEN BEI NYSTAGMUS
Konservativ
Optimierung der retinalen Abbildung Frühzeitig Brille, Kontaktlinsen, Blendungsschutz

Weitere konservative Ansätze
Kontaktlinsen (N. V-Stimulation)Prismen, Minuslinsen

Operativ
Parallelverschiebungen nach Kestenbaum Horizontal Vertikal
Artefizielle Divergenz-OP
Andere Operationen
Asymmetrische Fadenfixation
Rücklagerung aller Horizontalmotoren

Verbesserung der retinalen Abbildung
Cataractoperation
Keratoplastik

Alternative Therapieansätze ohne sicheren Wirkungsnachweis
Akkupunktur, Bioresonanztherapie, Intermittierende photopische Stimulation (Ambyoskop), Elektrostimulation, Visuelle Feedback-Übungen (Nachbildübungen), Auditorisches Feedback, Botulinumtoxin (retrobulbäre Injektion, 25 IE), Hypnose



Konservative Therapie des Nystagmus

Optimierung der retinalen Abbildung
Durch die Verbesserung der retinalen Abbildung in frühem Lebensalter soll der oben erwähnte selbstverstärkende Kreislauf von primär reduziertem Visus - Nystagmus - sekundär durch Nystagmus reduziertem Visus - verstärktem Nystagmus gedämpft werden. Eine frühzeitig angepaßte Brille oder Kontaktlinsen sowie Blendungsschutz verbessern die retinale Abbildung und verbessern die Kontrastwahrnehmung. Durch die verbesserte Sehschärfe kann die Ausprägung des Nystagmus gedämpft werden. Wesentlich ist hierbei eine frühzeitige Anpassung der optischen Hilfsmittel in der plastischen (sensitiven) Phase der visuellen Entwicklung, um Erfolge zu erzielen, also im ersten Lebensjahr. Die mit Nystagmus üblicherweise assoziierten Pathologien (Refraktionsanomalien, Strabismus, Amblyopie) müssen behandelt werden, um den Nystagmus weit wie möglich zu beruhigen (Leung 1995).


Kontaktlinsen, Prismen, Minuslinsen
Neben der Verbesserung der fovealen Abbildung wird bei Kontaktlinsen zudm vermutet, daß sie über eine stimulation des ersten Astes des N. trigeminus zu einer Reduktion des Nystagmus führen. Prismen können bei dezent ausgeprägter Kopfzwangshaltung eingesetzt werden, um die lateralisierte Neutralzone in den Geradeausblick zu verlegen - Prinzip siehe unter operativer Therapie. In der Regel sind Kopfzwangshaltungen zu groß, um mittels Prismen ausreichend korrigiert zu werden. Minuslinsen führen über die akkomodative Konvergenz bei manchen NystagmusPatienten zu einer Beruhigung, sind aber nur bei jüngeren Patienten mit hoher Akkommodationsfähigkeit zu verwenden und können zu Kopfschmerzen durch den beständigen Akkommodationsaufwand führen.


Operative Therapie bei Nystagmus

Prinzipien
Um eine hohe foveale Auflösung zu erreichen, darf die Geschwindigkeit der retinalen Bewegung (retinal slip) nicht zu hoch sein. Ein retinal slip unter 5 Winkelsekunden ist mit einer regelrechten Sehschärfe vereinbar. Übersteigt der retinal slip diese Geschwindigkeit, sinkt die erreichbare Sehschärfe logarithmisch ab (Burr and Ross, 1982; Carpenter, 1992; Demer 1993).
Eine operative Nystagmustherapie zielt daher darauf, die Geschwindigkeit der retinal slip zu reduzieren. Zudem soll durch die Chirurgie die oft auffällige Kopfzwangshaltung der Patienten reduziert werden. Patienten, die in einer bestimmten Blickrichtung eine Nystagmusberuhigung haben (langsamerer retinal slip), nehmen eine kompensatorische Kopfzwangshaltung zur Gegenseite ein, um in der sogenannten lateralisierten Neutralzone geradeaus zu schauen. Durch eine Umlagerungsoperation beider Augen kann die lateralisierte Neutralzone in der Geradeausblick verlagert werden, die Kopfzwangshaltung reduziert werden und die Geschwindigkeit des retinalen Bildverwischung in Primärposition verlangsamt werden.


Bei der Planung und Durchführung nystagmusberuhigender Operationen ist zu beachten, daß die subjektiv vom Patienten erfahrene Verbesserung nicht immer den objektiv meßbaren Veränderungen entspricht. Nicht immer wird eine meßbare Visusverbesserung erreicht, auch die Nystagmusintensität verändert sich bei manchen Patienten nur gering. Man muß hier nach dem subjektiven Eindruck des Patienten handeln. Für Nystagmus-Patienten bedeutet eine Verlangsamung der Geschwindigkeit des retinalen slip und eine Minderung der kopfzwangshaltung oft eine immense Verbesserung ihrer Situation und Steigerung der Lebensqualität, auch wenn die Sehschärfe nicht meßbar ansteigt.

Die chirurgische Therapie wird als effektivste Therapie bei Nystagmus angesehen, um Oszillationen zu verlangsamen und Kopfzwangshaltungen zu vermindern (Cassin). Prinzipiell gibt es drei chirurgische Optionen:
n Umlagerungsoperationen nach dem Kestenbaum-Prinzip
n artefizielle Divergenz-Operation
n Rücklagerung aller horizontalen Recti

Die Umlagerungsoperationen nach dem Kestenbaum-Prinzip werden eingesetzt, wenn die Patienten duch eine Kopfzwangshaltung eine Beruhigung des Nystagmus erreichen und eine kompensaorische Kopfzwangshaltung zur Gegenseite (horizontal oder vertikal) einnehmen. Bei der Umlagerung werden beide Bulbi entghegengesetzt zur Neutralzone parallel verschoben (Syn.: Parallelverschiebung). Beim Geradeausblick besteht somit postoperativ der Innervationsimpuls in die Richtung der Neutralzone und somit eine Beruhigung der Oszillationen. Das endgültige Ergebnis ist etwa einem Monat postoperativ zu sehen, manchmal stellen sich die ursprünglichen Kopfzwangshaltungen im Laufe der Jahre wieder ein. Pratt-Johnson & Tillson, 1994

Die artefizielle Divergenz-Operation wird angewendet, wenn durch Konvergenz eine Nystagmusberuhigung eintritt. Die Bulbi werden durch beidseitige Rectus lateralis-Resektion in diskrete Divergenzstellung gebracht, sodaß die resultierende Exophorie noch kompensiert werden kann. Die resultierende Konvergenzinnervation führt zur Nystagmusberuhigung. Binokularität ist Vorbedingung zum Auslösen des Effektes (Noorden).

Sowohl Kestenbaum-Operation als auch artefizielle Divergenzoperation bedürfen einer sehr sorgfältigen präoperativen Prismenerpobung, um die Dosierungen der Umlagerungsstrecken zu ermitteln, die postoperative Kopfzwangshaltung zu simulieren, postoperative Doppelbilder und Fusionsschwächen auszuschließen (Noorden).

Eine in Deutschland selten, in den USA häufig durchgeführte Operation bei NystagmusPatienten ohne lateralisierte Neutralzone oder Konvergenzberuhigung ist die symmetrische Rücklagerung aller 4 horizontalen Mm. Recti. Dies bewirkt eine mechanische Nystagmusreduktion. Nachteil dieses Verfahrens ist die Gefahr postoperativen Schielens, bei Binokularfunktionen können Doppelbilder resultieren und es kommt häufig zu einer langsam wieder steigenden Nystagmusintensität im Laufe der Zeit.


Voraussetzungen vor einer nystagmusberuhigenden Operation

Nystagmusdämpfende Operationen sind eine der größten Herausforderungen im Bereich der Strabologie und Ophthalmopädiatrie, da sie einen Eingriff in die binokulare Interaktion und Sensorik darstellen. Die Erwartungen des Patienten sind hoch, oft auch überhöht. Aus der besonderen Situation des Nystagmuspatienten ergeben sich die in Tabelle ... zusammengestellten Voraussetzungen vor einer Nystagmusberuhigenden Operation.

Tabelle

VORAUSSETZUNGEN VOR EINER NYSTAGMUSBERUHIGENDEN OPERATION BEGRÜNDUNG
Alter nicht unter 4 Jahren
--> bis zum 4. LJ spontane Nystagmusreduktion möglich

gute Kooperation zum präoperativen Prismenversuch wesentlich,
--> Aussagen zu Diplopie (SDoppelbilder?) nötig

konstante Kopfzwangshaltung
--> bei wechsenden KZH´s keine Operation möglich

subjektive Verbesserung des Seheindrucks in der Neutralzone
--> Nystagmusberuhigung ohne subjektive Verbesserung rechtfertigt keine OP

Prismenadaptationstest über mindestens 2 Tage
--> Ausschluß von Stellungsdekompensationen, Doppelbildern

Aufklärung des Patienten über zu erwartenden Effekt
--> Vorbeugen zu hoher Erwartungen, die zugrundeliegende Sehbehinderung bleibt als visuslimitierender Faktor bestehen!

Aufklärung über mögliche Komplikationen
--> technisch: niedrige Komplikationsrate, entspricht Strabismusoperation
--> funktionell: Doppelbilder, ungenügende Nystagmusreduktion, ungenügende Reduktion oder Rezidiv der KZH, postop. Schielstellung, neue KZH zur Gegenseite bei Überkorrektur


Bei sorgfältiger Vorbereitung der Operation und ausführlicher Aufklärung der Patienten sind nystagmusberuhigende Operationen sowohl für den Patienten als auch für den Operateur die am meisten herausfordernden, aber auch die lohnendsten muskelchirurgischen Eingriffe.


Prof. Dr. Barbara Käsmann
Univ.-Augenklinik
Kinderophthalmologie und Low Vision
Kirrbergerstr. 1
66421 Homburg
www.albinismus.info
kaesmann@albinismus.info



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