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2: Formen und Charakteristika des Nystagmus
geschrieben von: Kaesmann (IP gespeichert)
Datum: 23. April 2005 16:40




NYSTAGMUS

Unter Nystagmus versteht man die unwillkürliche, ruckende oder pendelnde rhythmische Augenbewegungen, die entweder angeboren (oft im Rahmen einer angeborenen Sehbehinderung) oder erworben (oft im Rahmen neurologischer Erkrankungen) sind. Obgleich man durch die Analyse von Augenbewegungen inzwischen viele unterschiedliche Typen von Nystagmus klassifizieren konnte, sind die eigentlichen pathophysiologischen Grundlagen noch nicht im Einzelnen geklärt.



Nystagmusformen


Obgleich je nach Klassifizierung bis zu 45 unterschiedliche Nystagmustypen beschrieben worden sind, {Glaser, 1990}, gibt es bislang keine einheitliche und schlüssige Klassifikation von Nystagmus (Cassin, 1995}.

Nystagmus kann entsprechend folgender Kriterien eingeteilt werden {Mein, & Trimble, 1991}:

n Zeitpunkt des Auftretens (kongenital oder erworben)
n Schlagform (Ruck- oder Pendelnystagmus)
n Ursache




Klinische Manifestationen von Nystagmus

Verschiedene Charakteristika dienen zur Klassifizierung und ätiologischer Einordnung des Nystagmus, die im Wesentlichen auf dem Bewegungsmuster der Augenbewegungen basieren:
- Richtung des Nystagmus (festgelegt durch die Richtung der schnellen Phase)
- Abhängigkeit der Nystagmusintensität von verschiedenen Blickrichtungen
- Phasen des Wechsels im Erscheinungsbild (zum Beispiel alternierende Richtungsumkehr)
- Wellenform (Rucknystagmus, Pendelnystagmus, kombinierte Formen, ondulierender Nystagmus)

Die wesentlichen Schlagformen sind der Pendelnystagmus und der Rucknystagmus, die im Folgenden kurz skizziert werden, da sie die Formen sind, die bei Albinismus auftreten.


Pendelnystagmus
Ein Pendelnystagmus zeigt ein glatteres, weicheres Bewegungsmuster als der Rucknystagmus. Die Richtungsbestimmung ist schwieriger, da schnelle und langsame Phase nicht gut differenzierbar sind, häufig sind die Phasengeschwindigkeiten bei der klinischen Untersuchung in allen Richtungen gleich. Elektrophysiologische Ableitungen konnten jedoch zeigen, daß trotz klinisch gleichen Phasengeschwindigkeiten auch hier schnelle und langsame Phasen unterschieden werden können (DelOsso 1982). Es wird angenommen, daß dem Pendelnystagmus eine verzögerte Informationsübermittlung von supranukleären Bewegungszentren zum Hirnstamm zugrundeliegt (Glaser 1990). Pendelnystagmus kann sowohl angeboren als auch erworben sein. Die Pendeloszillationen können horizontal, vertikal und torsional (rotatorisch) sein (Kanski 1989).



Rucknystagmus
Ein Rucknystagmus ist klinisch durch eine offensichtliche, klar erkennbare Unterscheidung von schneller und langsamer Phase gekennzeichnet, die in entgegengesetzten Richtungen ablaufen. Die Richtung der schnellen Augenbewegung (FEM) bestimmt definitionsgemäß die Schlagrichtung des Nystagmus (Kanski 1989). Ein Charakteristikum des Rucknystagmus ist eine Nystagmusverstärkung, wenn der Betroffene in die Richtung der schnellen Phase blickt (Gesetz von Alexander). Beim Rucknystagmus wird ein Überschuß an Information vom Hirnstamm zu den okulomotorischen Kernen (high gain input) angenommen. Rucknystagmus kann ebenfalls erworben und angeboren sein, er kann auch durch vestibuläre oder optokinetische Reizungen physiologischerweise ausgelöst werden (Glaser 1990).



Allgemeine Charakteristika des Nystagmus bei angeborener Sehbehinderung (sensorischer Nystagmus)

Nach diesem kurzen Abriss über mögliche klinische und ätiologische Manifestationen von Nystagmus wird im Folgenden nur noch auf den hier interessierenden Nystagmus bei angeborener Sehbehinderung (sensorischer Nystagmus) eingegangen.
Der sensorische Nystagmus beginnt im ersten bis dritten Lebensjahr und bleibt ein Leben lang bestehen. Die Oszillationen werden als Resultat von Pathologien im Auge oder / und der vorderen Sehbahn angesehen, die mit einer angeborenen schlechten Sehschärfe einhergehen. Dies liegt vermutlich daran, daß die schlechte retinale Abbildung zu einer ungenügenden zerebralen Stimulation führt und somit die Ausbildung einer stabilen Fixation und binokularen Interaktion verhindert. Der Nystagmus muß als Kompensationsmechanismus für die insuffiziente Fixation angesehen werden {Pratt-Johnson, & Tillson, 1994, Glaser). Sehbehinderungen, die erst im Kindesalter auftreten, führen in der Regel nicht zu einem Nystagmus. Einseitige Sehbehinderungen führen ebenfalls nicht zu einem Nystagmus.
Der sensorische Nystagmus stellt eine Instabilität des SEM-Subsystems dar, hervorgerufen durch einen Überschuß an Informationsvermittlung vom Hirnstamm zu den okulomotorischen Kernen. Sensorischer Nystagmus ist der Ausdruck des Versuches, ein Fixationsobjekt auf der Fovea zu halten. Störungen im SEM-Subsystem führen dazu, daß die Augen immer wieder abdriften. Die resultierenden FEM stellen die Ruckphasen dar und dienen dazu, das Objekt wieder auf die Fovea zu bekommen und die Foveationszeit zu verlängern (McKenzie 1991). Eine schlechte Sehschärfe verstärkt den Versuch zur Fixation und verstärkt somit den Nystagmus. Beim sensorischen Nystagmus sind oft Pendel-Ruckformen gemischt anzutreffen. Es wird vermutet, daß die Pendelkomponente durch eine verzögerte Signalübermittlung auf Höhe des Hirnstammintegrators hervorgerufen wird, wohingegen die Ruckkomponente eher durch ein pathologisch hohes Signal im neuralen Integrator entsteht. Beide Komponenten werden duch den versuch der Fixation aktiviert und verstärkt und interagieren mit dem Subsystem der Fixation (DelOsso!!).

Tabelle
Auswahl an Ätiologien (obligat beidseitig), die zu einem sensorischen Nystagmus führen können
Hornhauttrübungen
Congenitale Cataracte
Albinismus
Aniridie
Buphthalmus
Kolobome (Iris, Netzhaut-Aderhaut, Optikus)
Retinopathia prämaturorum Narbenstadium 3-5
Retinale Erkrankungen
Zapfendystrophie
Achromatopsie
Lebe´sche tapetoretinale Dystrophie
Optikus
Optikushypoplysie, Optikusdysplasie
Optikusatrophie



Obgleich es auch beim sensorischen Nystagmus eine Vielzahl von Erscheinungsformen gibt, sind einige Charakteristika jedoch üblicherweise mit sensorischem Nystagmus assoziiert (Cassin 1995). Sie sind zum Verständnis der Diagnostik und möglicher therapeutischer Ansatzpunkte von sensorischem Nystagmus sowie als Grundlage der hier vorgestellten elektronystagmographischen Ableitungen wesentlich und werden daher im Folgenden kurz skizziert. Einen Überblick gibt Tabelle...


Tabelle (modifiziert nach Troost 1989, Evans 1989, Cassin, del`Osso)

Charakteristika des sensorischen kongenitalen Nystagmus
- reduzierte Sehschärfe (kongenitale Sehbehinderung, retinale Bildverwischung)
- Nystagmus in der Regel horizontal
- Wellenform meist nicht rein pendelnd oder ruckend, sondern Mischform (Verlängerung der Foveationszeit)
- Nystagmusreduktion (Neutralzone, Nullregion, Augenschluß)
- Nystagmuszunahme unter bestimmten Bedingungen
- Assoziation mit Nystagmus latens, Kopfzwangshaltung, Head nodding, Strabismus
- Nystagmusveränderung in den ersten Lebensjahren
- Dissoziation (unterschiedliche Nystagmusintensität am rechten und linken Auge) seltener als beim erworbenen Nystagmus
- Keine Oszillopsien
- Pathologischer OKN


Reduzierte Sehschärfe
Die wesentlichen Faktoren, die eine gute Sehschärfe ermöglichen, sind die Fähigkeit, ein Objekt zu fixieren und Folgebewegungen auszuführen und die Abwesenheit von Oszillopsien. Die Sehbehinderung bei sensorischem Nystagmus ist zum einen bedingt durch die anatomische okuläre Pathologie (Albinismus: Hypopigmentation, fehlende foveale Differenzierung und abnormale chiasmale Kreuzung), zum anderen durch den Nystagmus, der eine konstante retinale Bildverwischung bedingt und somit die schlechte Sehschärfe fixiert. Man könnte von einem fatalen Kreislauf sprechen. Okuläre Pathologie bedingt Nystagmus, Nystagmus bedingt reduzierten Visus und der Nystagmus unterhält sich selbst. Bei Nystagmus resultiert eine reduzierte Foveationszeit (Zeit, die ein Objekt beim Fixieren auf der Fovea stabilisiert werden kann) und somit eine per se reduzierte Sehschärfe auch unabhängig von der okulären Pathologie (Evans 1989). Abhängig vom Oszillationsmuster kann die Sehschärfe variieren je nach der Geschwindigkeit der Augenbewegungen, die manchmal bei der Foveasierungszeit reduziert ist (Leung, Wick, Bedell 1995).

Nystagmus in der Regel horizontal
Sensorischen Nystagmus ist in der Regel horizontal, dies ändert sich auch nicht, wenn das Individuum nach oben oder unten blickt.

Wellenform meist nicht rein pendelnd oder ruckend, sondern Mischform
Der sensorische Nystagmus ist in den ersten Lebensmonaten oft pendelnd, um später noch ruckende Komponenten zu bekommen (Kanski1989). Die Mischform Pendel-Ruck-Nystagmus dient der Verlängerung der Foveationszeit. Ein Pendel-Rucknystagmus weist immer auf die kongenitale Form hin, diese Form wird beim erworbenen Nystagmus fast nie gesehen. Der sensorische Nystagmus ist fast immer manifest, kann aber eine deutliche latente Komponente (Verstärkung bei monokularer Fixation) aufweisen (Leigh, Zee, 1991, Van Noorden 1990, Troost 1989). Bei einem Individuum kann der Nystagmus schwanken und je nach Wachheitszustand und Aufmerksamkeitslage unterschiedliche Amplitudengrößen, Amplitudengeschwindigkeiten, Frequenzen und Intensitäten zeigen.


Nystagmusreduktion (Neutralzone, Nullregion)
Ein signifikantes Charakteristikum vieler sensorischer Nystagmen ist die Nullregion, in der die Nystagmusintensität deutlich reduziert und die Sehschärfe verbessert ist (Glaser 1990). Die Nullregion bedingt oft eine auffällige Kopfzwangshaltung (KZH), die zur Erlangung der Nullregion eingenommen wird. Die KZH tritt besonders deutlich bei konzentrierter Fixation eines unbewegten Objektes (zum Beispiel Sehzeichentafel) auf. Die Kopfzwangshaltung ist in der Regel entgegengesetzt zur Richtung der Nullregion, sodaß die Augen nach geradeaus ausgerichtet sind (Glaser, Cassin). Beispiel: Nullregion beim Blick nach links führt zu einer kompensatorischen Kopfrechtswendung. Bei dem kongenitalen motorischen Nystagmus ohne Sehbehinderung ist in der Nullregion oft tatsächlich kein Nystagmus nachweisbar, beim sensorischen Nystagmus dagegen ist er deutlich reduziert, aber nachweisbar, sodaß der Begriff Nullregion hier etwas irreführend ist.
Die Neutralzone liegt of auf der oder in der Nähe der Nullregion. Die Neutralzone ist die region, bei der eine Schlagrichtungsumkehr des Nystagmus erfolgt, hier ist die Nystagmusintensität oft deutlich reduziert. Neutralzone und Nullregion fallen meist, jedoch nicht immer zusammen. Es gibt Personen, die in ihrer Kopfzwangshaltung keine wesentliche Nystagmusberuhigung zeigen und dennoch eine Sehschärfenverbesserung aufweisen (Van Noorden, Glaser).
Eine Nystagmusberuhigung kann bei einigen Personen auch in Konvergenz oder / und in Adduktion gesehen werden {Leigh & Zee, 1991. Daher ist bei Nystagmuspatienten die Nahsehschärfe oft besser als die Fernsehschärfe (Noorden). Die Beruhigung des Nystagmus in Adduktion ist meistens assoziiert mit einem Strabismus (Noorden).
Weitere Nystagmusberuhigungen können bei geschlossenen Augen, im Schlaf und bei langsamen Folgebewegungen registriert werden.

Nystagmuszunahme
Eine Nystagmuszunahme findet man häufig bei konzentrierter Fixation, unter psychischer Anspannung, bei Müdigkeit, unter Alkohol- oder Drogeneinfluss.

Assoziation mit Nystagmus latens, Kopfzwangshaltung, Head nodding, Strabismus
Der sensorische Nystagmus ist oft mit einer latenten Komponente (Verstärkung bei monokularer Fixation) verbunden. Die Schlagrichtung zeigt dann oft eine Umkehr in Richtung des offenen Augens.
Kopfzwangshaltung und Head Nodding (unwillkürliches Kopfwackeln in der horizontalen oder vertikalen Ebene) sind verschiedene Erscheinungsformen des gleichen Mechanismus, Zeil ist eine Nystagmusberuhigung und Verbesserung der Sehschärfe. Das head nodding wurde bislang als kompensatorisch angesehen, heute vermutet man jedoch, daß es ebenfalls Ausdruck der generellen motorischen Instabilität des okulomotorischen Systems ist, Zusammenhänge zum vestibulookulären Bahnensystem werden diskutiert (Glaser). Nicht immer führt das Head nodding zu einer meßbar besseren Sehschärfe.
Im Rahmen der Sehbehinderung und des Nystagmus mit der imanenten instabilen binokularen Interaktion findet man bei sensorischem Nystagmus sehr häufig einen Strabismus, die Inzidenz des Strabismus divergens ist höher als in der nicht-sehbehinderten Population.

Nystagmusveränderung in den ersten Lebensjahren
Obwohl kongenital genannt, ist der sensorische Nystagmus in der Regel nicht bei Geburt manifestiert, sondern entwickelt sich in den ersten drei Lebensmonaten. Dies konnte bei einzelnen Patienten sogar elektronystagmographisch nachgewiesen werden (Gottlob 1997). Die Augenbewegungen sind zunächst oft groß und pendelnd, ungerichtet, um dann die typische Pendelruckform anzunehmen. In der Regel zeigt sich eine Reduktion der Nystagmusintensität in den ersten drei bis vier Lebensjahren.

Dissoziation (unterschiedliche Nystagmusintensität am rechten und linken Auge)
seltener als beim erworbenen Nystagmus
Unterschiede in Geschwindigkeit, Form und Amplitudengröße zwischen beiden Augen sind beim kongenitalen Nystagmus wesentlich seltener als beim erworbenen Nystagmus (Cassin 1995

Keine Oszillopsien
Oszillopsien (Bildverwackelungen) sind normalerweise mit erworbenenm Nystagmus assoziiert, bei dem das okulomotorische System an eine stabile Fixation gewöhnt ist. Obgleich beim kongenitalen Nystagmus oft hohe Geschwindigkeiten des Nystagmus zu finden sind, sind die Patienten an die retinale Bildverwischung adaptiert und haben gelernt, diesen Eindruck zu supprimieren. Es wird diskutiert, ob eventuell extraretinale Signale die Augenbewegungen begleiten und so die Unterdrückung von Oszillopsien unterstützen.

Pathologischer optokinetischer Nystagmus (OKN)
Kongenitaler sensorischer Nystagmus zeigt eine pathologische SEM-Phase und daher häufig entweder eine Inversion des optokinetischen reflexes (Nystagmusschlagrichtung in entgegengesetzte Richtung) oder auch einen nicht auslösbaren OKN.




Prof. Dr. Barbara Käsmann
Univ.-Augenklinik
Kinderophthalmologie und Low Vision
Kirrbergerstr. 1
66421 Homburg
www.albinismus.info
kaesmann@albinismus.info



1 mal bearbeitet. Zuletzt am 23.04.05 16:42.

Re: 2: Foramen und Charakteristika des Nystagmus
geschrieben von: Petra Schaller (IP gespeichert)
Datum: 04. September 2006 23:59



Hallo, ich schreibe im Namen meines Sohnes. Mein kleiner ist gerade 1 Jahr und 15 Monate. Mit 2 Monaten wurde bei ihm der Nystagmus erkannt. Nach etlichen Unersuchungen wurde jetzt festgestellt das er einen angeborenen sensorischen Nystagmus hat. Kann das sein das ein sensorischer Nystgmus sich auf das Gleichgewicht einens Kindes legt? Er kann laufen und ist auch sonst gut Entwickelt.


Viele Grüße

Petra und Louis

Re: 2: Formen und Charakteristika des Nystagmus
geschrieben von: Pedro_P (IP gespeichert)
Datum: 24. Juni 2007 16:32

Hallo,
ich bin nicht ganz sicher, ob mein Augenarzt mein Leiden feststellen konnte, da in seinem Bericht keine Form des Nystagmus vermerkt worden ist. Mein Neurologe allerdings attestiert mir einen vertikalen Nystagmus.
Nach eine OP/Tumorentfernung vor ca. einem Jahr, einem Hämangioblastom zwischen Kleinhirn und Stammhirn (4. VEntrikel/Medulla Oblungata), bekam ich unter anderem ein starkes Augenzittern. Auf kurzer Distanz, ca. bis 60cm kann ich im Sitzen alles relativ gut erkennen, bei größerer Entfernung kann das Auge allerdings recht wenige Details fixieren. Besonders schwierig ist es im Stand, am schwierigsten beim Gehen oder Kopfdrehungen. Dies erschwert mit die Orientierung im Straßenverkehr, schon alleine das Überqueren der Strasse ohne Ampel ist sehr komplex und teilweise riskant...
Leider habe ich bis jetzt keinerlei Hilfe, Hinweise oder medizinische Klassifizierung meines Nsytagmus bekommen. Auch der Versuch beim Versorgungsamt einen höheren Behindertengrad (als momentan 50%) scheint aussichtlos...
Welche Möglichkeiten zur besseren Klassifizierung, Therapie bzw. Möglichkeiten zzum Nachteilsausgleich stehen mir denn noch zur Verfügung?
Herzlichen Dank Vorab
Pedro
33 j.
Wiesbaden

Re: 2: Formen und Charakteristika des Nystagmus
geschrieben von: admin (IP gespeichert)
Datum: 22. Februar 2008 23:07

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